Hemofilici žijí normálním životem, ale mají obavy z nehod, mohou při nich vykrvácet
Ačkoliv je dnes už základní léčba hemofilie na dobré úrovni, lidé postižení touto nemocí mají strach. Záchranáři a urgentní příjmy totiž při poskytování pomoci nezkoumají, zda je zraněný člověk hemofilik. „V minulosti se už několikrát stalo, že lékaři čekali na vyšetření delší dobu, přičemž hemofilik mezitím krvácel a vše mohlo skončit tragicky,“ říká Michal Bereň, předseda spolku Hemojunior. Záchranáři navíc ani nesmí hemofilikovi píchnout srážecí faktor, který mu může zachránit život.
Bez podání srážecího faktoru může hemofilik v krajním případě i vykrvácet. „Při úrazech rozhodují minuty. Na první pohled přitom hemofilik může vypadat jako lehce zraněný, zatímco ve skutečnosti se u něj může objevit těžké vnitřní krvácení,“ upozorňuje Michael Bereň, jehož spolek Hemojunior sdružuje lidi, kteří se chtějí aktivně podílet na pomoci dětem s hemofilií. „Při přivolání rychlé pomoci je důležité upozornit, že zraněný člověk je hemofilik,“ dodává s tím, že se pacientské organizace snaží, aby zákon záchranářům umožňoval aplikaci faktoru.
Každý hemofilik by přitom u sebe měl mít plastovou kartičku, kterou vydává Český svaz hemofiliků a na které je uvedena krevní skupina, kontakt na lékaře a upozornění, že hemofilik je ohrožen spontánním krvácením. Hemofilici také nosí náramky či přívěšky upozorňující na jejich nemoc.
Domácí léčba je standardem
Pokrok v léčbě je oproti době nedávno minulé značný, což je vidět právě i na případu Michaela Bereně (28). Nemoc mu byla diagnostikována, když mu bylo půl roku. „Rodiče viděli, že se mi dělají modřiny z toho, jak mne drží v náruči. V době, kdy jsem se narodil, se ale o hemofilii ještě moc nevědělo, takže obvodní lékařka je obvinila z týrání. Na hematologii se ovšem poté potvrdilo, že má špatnou srážlivost krve. Začali mne léčit krevní plazmou, která se musela nakapat do žíly. Rodiče tak se mnou museli obvykle jednou za 14 dní jezdit do nemocnice. Až když mi bylo šest, dostali jsme faktor krevního srážení, který mi zprvu píchali rodiče a později jsem se to naučil sám,“ vypráví.
Dnes už je taková domácí léčba standardem a cílem je, aby si ji hemofilik co možná nejdříve naučil aplikovat sám. Proto existují letní tábory, kam nejprve malí hemofilici jezdí s rodiči a později i sami a kde se kromě standardního táborového programu rodiče i děti učí, jak si faktor krevního srážení píchnout do žíly v přítomnosti hematologa. „Učíme to rodiče a když děti dorostou do školního věku, tak i je. Ideální je, aby už od deseti let nepotřebovali dohled rodičů a neomezovalo je to v běžných aktivitách.“
Díky tomu, že si hemofilici mohou sami aplikovat faktor krevní srážlivosti, není už pro ně větším problémem ani cestování. „Bereme si jej na cesty, většinou v chladící tašce, jen je dobré si předem zjistit, kde je nejbližší hematologické centrum, které nám může poskytnout pomoc v případě těžkého úrazu,“ říká Michael Bereň.
Ovšem i když se pro hemofiliky zlepšila situace s podáváním léčby, stále jde o závažnou diagnózu. „Zrovna nedávno jsme měli případ miminka, u něhož došlo ke krvácení do mozku v důsledku porodu,“ uvádí Michael Bereň.
Hemofilii sice máme v povědomí spojenou s krvácením z ran, ale ona způsobuje hlavně krvácení do kloubů a do svalů. Může způsobit v krajním případě i vnitřní krvácení. „Když se ještě dávala plazma, bývala poškození kloubů těžší a někteří hemofilici jsou kvůli tomu v invalidním důchodu. Dnes už bývají závažná poškození pohybového aparátu méně častá, ale ke krvácení do kloubů i tak dochází,“ říká Michael Bereň. Když dojde ke krvácení do kloubu, je to podobné, jako když si uděláte třeba výron kotníku. Při těchto potížích hemofilici často potřebují péči fyzioterapeuta, aby kloub takzvaně nezatuhl a zpevnilo se svalstvo v jeho okolí.
Oproti minulosti se lidem s hemofilií každopádně žije lépe. „Jako dítě jsem například moc nesportoval. Moji rodiče byli úzkostnější a o nemoci nebylo tolik informací. Dnes už se naopak snažíme malé hemofiliky vést k tomu, aby žili normální život a sportovali,“ říká Michael Bereň. Lékaři totiž prokázali, že děti s pevnějšími svaly trpí méně často spontánním krvácením. Je to ale individuální, především záleží na zdravotním stavu daného hemofilika.
Co je to hemofilie
Hemofilie je jednou z nejčastějších vrozených poruch krevního srážení. Projevuje se zvýšenou krvácivostí kvůli nedostatku srážecího faktoru VIII (hemofilie A) nebo faktoru IX (hemofilie B). V České republice hemofilií trpí asi tisíc lidí, z nichž přibližně pětina jsou děti do 18 let. Toto onemocnění postihuje téměř výlučně muže, ale přenášejí jej ženy. V minulosti se potenciální přenašečky zjišťovaly pouze sestavováním rodokmenů. Hemofilii nejvíce proslavila královna Viktorie, jejíž potomci díky sňatkům s členy ostatních královských rodin rozšířili toto onemocnění do dalších států Evropy a Ruska. Proto se hemofilie nazývá královskou nemocí.
Cílem terapie u pacientů s hemofilii A a B je dostatečné zvýšení hladiny chybějících faktorů tak, aby došlo k zástavě krvácení nebo jeho prevenci. Časná léčba podaná už při prvních symptomech krvácení může omezit rozsah krvácení a zabrání následnému poškození tkání, nejčastěji kloubů. V současnosti se jako léčiva používají koncentráty koagulačních vyrobené z lidské plazmy nebo rekombinantní technikou.
————————-
Hemojunior, z. s.
Hemojunior je dobročinnou organizací sdružující především dětské hemofiliky a jejich rodiny. Úzce spolupracuje s Českým svazem hemofiliků (ČSH) a snaží se, aby členové smysluplně využívali přínosů z činnosti obou sesterských organizací.
info@hemojunior.cz
Tel: (+420) 721 738 541
