Smrtelná nemoc ničí plíce – těžko se diagnostikuje

Lapání po dechu, boj o kyslík, pocit topení se ve vodě – toto zažívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou (IPF). Nezná slitování a zabíjí do tří let. Svou nemilosrdností se vyrovná agresivnímu onkologickému onemocnění. Na nemoc se upozorňuje v rámci Světového týdne IPF – 5. října.

Nemoci, která postupně mění jemnou plicní tkáň v husté vazivo, se vzdoruje léčbou – ale jen v případě, že ji lékař včas rozpozná. To ale bývá problém. „IPF je bohužel často diagnostikována až v pokročilém stádiu – její projevy jsou lehce zaměnitelné s jinými plicními nemocemi. Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stádiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout,“ popisuje prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D, primářka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice v Praze. „Hlavními příznaky nemoci jsou kromě dušnosti suchý dráždivý kašel a při poslechu plic je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu.“ Pro IPF jsou také charakteristické tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. Kolik pacientů u nás nemocí trpí, lékaři přesně nevědí – nemoc se těžko podchycuje – v registru pacientů s IPF (EMPIRE) je vedeno přes 500 osob.
IPF poškozuje plicní sklípky, jizví je – tím ubývá plocha k dýchání, plíce tuhnou a znemožňují se pořádně nadechnout. Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty. V roce 2011 přišly na trh léky, které nemoc uklidní tím, že zpomalí proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí. Je také větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě pravděpodobněji dočkají transplantace plic. O kolik přesně nová terapie prodlouží život pacientům, nevědí ani sami lékaři – léky nejsou k dispozici dostatečně dlouho.

AUDIO: Profesorka Martina Vašáková,  primářka pneumologie Thomayerovy nemocnice,nám řekne,  jak se zastaví a léčí IPF.

Nemoc postihuje většinou starší jedince nad 45 let věku, s mírnou převahou mužů, příčiny nejsou dosud přesně známé. Roli hrají genetické faktory a zevní vlivy. IPF častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně přišli do kontaktu s organickými či anorganickými prachy.

Časnost diagnózy je většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů, ke kterým pacient s dušností, jako prvním příznakem IPF, obvykle přichází. „Pokud lékař uslyší charakteristický zvuk suchého zipu, měl by je odeslat k plicnímu vyšetření. Nemoc dokáže obvykle odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností. Pacienti, u nichž je podezření na IPF, by měli směřovat do některého ze 17 Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se jim dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče,“ dodává profesorka Vašáková. Pacienti se také mohou obrátit na webové stránky www.plicnifibroza.cz.

AUDIO: S IPF žije pan František a Slávek Horák a režisér a scénárista oceňovaného filmu Domácí péče, který míří do boje o Oscary, se stal ambasadorem kampaně na podporu pacientů s IPF. Poslouchejte.